Article

Per què la família Fugate té la pell blava?

top-leaderboard-limit '>

No cal ajustar els colors del monitor ni dedicar temps a esbrinar com es va modificar la imatge anterior. No va ser així.

quin any van sortir les ratlles

La família que apareix a la fotografia superior, els Fugates de l’est de Kentucky, tenen la pell de color blau, fruit d’una afecció anomenada methemoglobinèmia. Es produeix per un tipus d’hemoglobina que no pot transportar oxigen a la sang i, perquè la sang no està oxigenada, fa que la pell es vegi blava, els llavis siguin de color porpra i la sang tingui un color xocolata.

La majoria de les persones tenen menys de l’1 per cent de methemoglobina. Quan aquest nivell s’eleva al 10-20 per cent, el resultat és la pell de color blau. Tot i que la condició genètica no semblava tenir cap impacte notable en la salut, sí que va afectar psicològicament la família Fugate, cosa que va fer que es retiressin de la vida pública.

També van haver de fer front a la vergonya associada a la consanguinitat. Penseu en els quadres de Punnett que havíeu de diagramar a la classe de ciències de vuitè. El gen que crea methemoglobinèmia és recessiu, de manera que probablement no hauria estat un problema, excepte que la família Fugate es va casar en si mateixa. Això no era estrany al 1800, quan els cosins es van casar amb cosins sense pensar-s’ho bé. Però a mesura que es coneixia més sobre la genètica i les conseqüències de reproduir-se amb els membres de la família, la pell blava dels Fugates esdevenia gairebé com una carta escarlata ... o una carta índigo, per dir-ho així. Així, es van retirar de la societat i es van convertir en una llegenda urbana a Kentucky.

Als anys seixanta, la doctora Madison Cawein va poder provar dos descendents de Fugate, Patrick i Rachel Ritchie. 'Eren més blaus', va dir Cawein. “Tenien vergonya de ser blaus. No entrarien a la sala d’espera. Es podria dir quant els molestava. ' Després de realitzar moltes anàlisis de sang, Cawein va arribar a la conclusió que la methemoglobinèmia era l’arrel del problema i va determinar que podia convertir la methemoglobina de nou simplement injectant un enzim que faltava per oxigenar la sang. Curiosament, la manera més senzilla de fer-ho era amb un producte químic anomenat blau de metilè. Tot i que la família pensava que el metge estava completament boig, al cap i a la fi, com es podia injectar-losun altrela substància blava els fa menys blaus? Permeten a Cawein donar-li una oportunitat.

Va funcionar gairebé instantàniament. 'Al cap de pocs minuts, el color blau havia desaparegut de la pell', va dir el metge. Per primera vegada a la seva vida, eren de color rosa. Estaven encantats.